被角血管腫

被角血管腫angiokeratoma

　次の４型に分かつ．

　　１）ミベリ被角血管腫angiokeratoma Mibelli 〔付図26-36〕:粟粒～半米粒大の暗赤～赤紫色の，表面角化性小丘疹が指趾背面・手足背，ときに膝蓋・肘頭に対側性に生ずる．思春期に発し，かつ凍瘡や四肢末端チアノーゼに併発することが多く，まれに先天性末梢血管脆弱［常染色体性優性］に由来する．

　　２）陰嚢被角血管腫angiokeratoma scroti Fordyce : 高年男子陰嚢に同様角化性小丘疹が散在性に生ずる．まれに女子大陰唇に掻破により出血し，下着が汚れて血尿と誤ることがある．静脈圧亢進が素因となる．

　　３）母斑様限局性体幹被角血管腫angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme (angiokeratosis naeviformis Dammert 1965):出生時より紅斑・紫紅色丘疹・嚢腫状小結節として発し，次第に暗紫色となり，表面角化性となる．常に片側性で，下肢に多く，静脈怒張を伴い，患肢は肥大する．

　　４）単発性被角血管腫solitary angiokeratoma 〔Imperial-Helwig 1967〕:成人の主として下肢に単発する.

　　　出生時，主として下肢〔体幹jに生ずる小血管腫で徐々に現状となる．乳頭層より真皮下層・皮下組織にかけて血管拡張・増殖あり．わが国で10余例．

　　　〔付2〕angiokeratoma corporis diffusum Fabry はリポイド代謝異常症で，本型とは関係ない〔aEfp.301〕.

　グロームス腫瘍glomus tumor 〔Masson 1924), glomangioma

　〔症状〕四肢末端とくに指趾，中でも爪甲下に発する，暗紅～紫紅色の，硬い，豌豆大までの腫瘍で，わずかに隆起あるいは皮内に存する．単発し，激痛がある．ときに全身に多発するが，その時は疼痛が少ない〔多発型は常染色体性優性遺伝〕.

　［病因］小動静脈吻合部〔皮膚糸球〕のグロームス細胞［平滑筋細胞：周皮細胞由来？］の増殖．一種の過誤腫と考えられる.

　〔組織所見〕１層の内被細胞より成る管腔と，これを囲むグロームス細胞［類上皮細胞に似た形］の増殖．単発型はグロームス細胞が充実性に増殖する傾向が強く，一方多発型は管腔形成傾向が強い．