血管芽細胞腫

血管芽細胞腫　angioblastoma

〔Nakagawa 1949〕

　〔症状〕出生時から１歳までの問に，一部は少し遅れて，境界不明瞭な，紅～暗紫色の浸潤ある局面を生じ，かなりの圧痛がある.しばしば多汗，まれに多毛を伴う．わが国以外に報告例はない.

　〔組織所見〕楕円形大形の核を有する内被細胞が真皮より皮下にかけて巣状に増殖し，管腔形成をところどころに示し，中に赤血球を容れる．汗腺・神経やや増加.

　〔治療〕軟Ｘ線少量照射に良く反応する．まれに自然消退.

　　　C付〕sudoriparous angioma〔Domonkos1967〕:局所多汗・疼痛を伴う血管腫で，汗腺に近接して存在，四肢に多い．

　Crow-Fukose症候群：Ｍ一蛋白増加〔その多くがplasma cell dysplasia を有し. IgA-λ型〕，多発性神経炎，内分泌障害〔無月経・糖尿病・女性乳房〕，肝脾腫，微熱に加えて種々の皮膚症状〔下腿浮腫一色素沈着・多毛・硬化・多汗・ばち指・血管腫など〕を示す．POEMS症候群〔polyneuropathy ・ organomegaly ・ endocrinopathy ・ M-protein ・ skin　changes〕, PEP［pigmentation ・ edema ・ polyneuropathy］，高月病ともいう. HAM[HTLV 1 associated myelophathy〕と鑑別を要す．皮膚症状では多発性血管腫がとくに目立つ．予後は骨髄病変に左右され，治療はステロイド，放射線など．