播種状黄色腫、隆起性皮膚線維肉腫

播種状黄色腫xanthoma disseminatum

 〔症状〕

 1)個疹は黄・黄紅・黒褐色丘疹ないし小結節で,主として間擦部〔腋窩・鼡径外陰・肘窩膝膕〕・眼瞼その他体幹に汎発匪かつほぼ対称性に多発,融合して局面状ともなる.

 2)粘膜:口腔・咽喉・気管支・消化管に生じ,呼吸困難・摂食困難,ときに氣皀を生ずる.角膜・結膜侵襲はまれ.

 3)尿崩症:40%に下垂体侵襲による.

 4)血清脂質値正常〔まれにコレステロール・脂質上昇〕.

 [病因]組織球増殖症で脂質貪食を来し黄色腫釧」包・ツートン型巨細胞を生ずる.

 [予後]皮疹・尿崩症ともに自然退縮し得る.呼吸器侵襲の激しいときには予後不良.

 〔治療〕①ステロイド,②手術的切除,③尿崩症・呼吸機能の管理.

 

隆起性皮膚線維肉腫dermatofibrosarcoma. protuberans[Hoffmann 1925]

 〔同義語〕花むしろ状線維性黄色腫storiform fibrous xanthoma

 〔症状〕初めは皮内・皮下の硬結・局面として発し,やがてその局面内に半球状あるいは茸状の腫瘍が生ずる.赤褐色で下床に対して可動性,単発ないし多発する.青成人男子の体幹に好発.経過はきわめて緩慢で切除後局所再発傾向が強いが,転移はまれ[10%以下].

 〔組織所見〕浅層では皮膚線維腫様増殖であるが深層では浸潤性に皮下に及び,わずかに異型性を示す紡錘形核の線維芽細胞が花むしろ状,車軸状に増殖する.

 〔治療〕広範切除.